루게릭병(amyotrophic lateral sclerosis)

정의

뇌와 척수 측면에 있는 운동신경 세포가 손상되어 여기서 명령을 받는 근육에 문제가 생기는 병을 말합니다. 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다. 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있고 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높습니다.

특징

루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위 운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래 운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보입니다.
초기에는 다리에 쥐가 잘 나고 물건을 들다가도 힘이 들어가지 않아 놓치거나 들 수 없게 되며 다리에 힘이 빠지고 근육량이 줄어들어 경련 증상이 생기게 되고 체력이 급격하게 떨어지며 삼키는 기능이 약화되어 수면 시 침을 많이 흘리게 됩니다. 또한 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고, 음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 야기되는 폐렴 등이 발생하기 쉽습니다. 호흡곤란은 가로막과 갈비 사이 근육의 위약으로 발생할 수 있는데, 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해질 수 있으며 인지 기능의 장애도 일부에서 동반된다고 알려져 있습니다.